Welche Formen der Hämophilie gibt es?

Welche Formen der Hämophilie gibt es?

Damit das Blut gerinnen und Wunden sich verschließen können, ist es nötig, dass Gerinnungsfaktoren sich gegenseitig aktivieren. Sobald einer der Faktoren fehlt oder zu wenig vorhanden ist, kann das Blut nicht oder nur sehr langsam gerinnen. Je nachdem, welcher der Gerinnungsfaktoren von der Störung betroffen ist, unterscheidet man unterschiedliche Formen der Hämophilie.

 

Die Formen der Hämophilie im Überblick

Form der Hämophilie Hämophilie A Hämophilie B
Vererbter Mangel /
Verringerte Aktivität von
Gerinnungsfaktor VIII Gerinnungsfaktor IX
Häufigkeit Einer von 10.000
Menschen
Einer von 30.000
Menschen

Sowohl bei Hämophilie A als auch bei Hämophilie B handelt es sich um Erbkrankheiten. Aufgrund ihrer Vererbung (X-chromosomal) kommen beide nahezu ausschließlich bei Männern vor.

 

Hämophilie-verwandt: weitere Blutgerinnungsstörungen

Neben der schon sehr seltenen Hämophilie A und B gibt es auch andere Erkrankungen, bei denen die Blutgerinnung gestört ist. Diese zählen aber nicht zu den klassischen Hämophilie-Erkrankungen, da sie nicht wie die klassischen Formen vererbt werden.

 

Hämophilie A Schweregrade – so unterscheiden sie sich

Hämophilie A kommt in unterschiedlichen Schweregraden vor. So hängt die Schwere der Erkrankung davon ab, wie stark die Aktivität des Faktors VIII im Vergleich zu gesunden Menschen verringert ist. Je geringer die Restaktivität ist, umso langsamer gerinnt das Blut und umso größer ist die Beeinträchtigung durch die Symptome.

Schweregrade der Hämophilie A Faktor VIII Aktivität
Keine Hämophilie 50 – 100 %
Subhämophilie 15 – 50 %
Leichte Hämophilie 5 – 15 %
Mittelschwere Hämophilie 1 – 5 %
Schwere Hämophilie Weniger als 1 %

 

Spontan erworbene Hämophilie A

Zusätzlich zu den vererbbaren Formen der Hämophilie A gibt es auch spontan auftretende Störungen der Blutgerinnung. Bei diesen Formen bildet der Körper zwar ausreichend Faktor VIII, jedoch wird dieser von sogenannten Hemmkörpern des körpereigenen Immunsystems blockiert.

 

Auslöser der spontan erworbenen Hämophilie A

Es gibt verschiedene Auslöser der spontan erworbenen Hämophilie. Dazu zählen Erkrankungen wie:

Oder selten auch:

Allerdings ist es in rund der Hälfte der Fälle nicht möglich, die genaue Ursache festzustellen. Fest steht nur, dass das Immunsystem beginnt, den körpereigenen Faktor als Eindringling zu betrachten und ihn zu blockieren.

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